الدقة التشخيصية للموجات فوق الصوتية لتقييم مرض الهيموفيليا المفصلي
الهيموفيليا عبارة عن مزيج من الكلمة اليونانية "دم" و "حب" طريقة للقول إن الأشخاص المصابين بالهيموفيليا "يحبون النزيف" أو بالأحرى أنه من الصعب إيقاف النزيف. هذا بسبب ضعف العملية التي تسمى الإرقاء ، والتي تعني حرفياً إيقاف تدفق الدم. عادة بعد حدوث قطع أو تلف في البطانة أو بطانة جدران الأوعية الدموية ، هناك تضيق فوري للأوعية الدموية أو تضيق في الأوعية الدموية مما يحد من كمية تدفق الدم. بعد ذلك تلتصق بعض الصفائح الدموية بجدار الوعاء الدموي التالف ، وتنشط ثم تقوم بتجنيد صفائح دموية إضافية لتكوين سدادة. يسمى تكوين سدادة الصفائح الدموية بالإرقاء الأولي. بعد ذلك يتم تنشيط شلال التخثر. أولا ، خارج الدم لديه مجموعة من عوامل التخثر. معظمها عبارة عن بروتينات يصنعها الكبد وعادة ما تكون غير نشطة وتطفو في الدم. يبدأ شلال التخثر عندما ينشطر أحد هذه البروتينات بروتينيًا. ثم ينشق هذا البروتين النشط بروتينيًا وينشط عامل التخثر التالي وما إلى ذلك. هذا الشلال لديه درجة كبيرة من التضخيم ولا يستغرق سوى بضع دقائق من الإصابة إلى تكوين الجلطة. الخطوة الأخيرة هي تنشيط بروتين الفيبرينوجين (العامل 1) إلى الفيبرين. التي تترسب وتتبلمر لتشكيل شبكة حول الصفائح الدموية. لذا فإن هذه الخطوات التي تؤدي إلى تقوية الفيبرين لسدادة الصفائح الدموية تشكل عملية تسمى الإرقاء الثانوي وتؤدي إلى جلطة صلبة في موقع الإصابة.
في معظم حالات الهيموفيليا هناك انخفاض في كمية أو وظيفة واحد أو أكثر من عوامل التخثر مما يجعل الإرقاء الثانوي أقل فعالية ويسمح بحدوث المزيد من النعمة. الآن يمكن أن يبدأ شلال التخثر بإحدى الطريقتين. الطريقة الأولى تسمى المسار الخارجي ، والتي تبدأ عندما يتعرض عامل النسيج لإصابة البطانة. يحول العامل النسيجي العامل الخامل 7 إلى العامل النشط 7 أ (العامل النشط) ، ثم تستمر الأنسجة في الارتباط بالعامل الجديد 7 أ لتشكيل مركب يحول العامل 10 إلى العامل النشط 10 أ. العامل 10A مع العامل 5A كعامل مساعد يحول العامل 2 وهو أيضًا (والذي يسمى أيضًا البروثرومبين) إلى العامل 2A والذي يسمى أيضًا الثرومبين. ثم يقوم الثرومبين بتحويل العامل 1 أو الفيبرينوجين القابل للذوبان إلى 1 أ أو الفيبرين غير القابل للذوبان ويترسب من الدم في موقع الإصابة. يقوم الثرومبين أيضًا بتحويل العامل 13 إلى العامل 13A الذي يربط الفيبرين لتشكيل جلطة مستقرة. الطريقة الثانية تسمى المسار الجوهري وتبدأ بالصفائح الدموية بالقرب من إصابة الأوعية الدموية وتنشط العامل 12 إلى العامل 12 أ الذي ينشط العامل 11 إلى العامل 11 أ الذي ينشط العامل 9 إلى العامل 9 أ. يعمل العامل 9 أ مع العامل 8 أ معًا لتنشيط العامل 10 إلى العامل 10 أ ومن هذه النقطة يتبع نفس المصير كما كان من قبل. لذا فإن المسارات الخارجية والداخلية تتقارب بشكل أساسي في مسار نهائي واحد يسمى المسار المشترك. هذه نسخة مبسطة إلى حد ما من سلسلة التخثر ولكنها تحتوي على جميع الأجزاء الأساسية اللازمة لفهم الهيموفيليا. يمكن أن يتسبب النشاط غير الكافي أو المنخفض لأي عامل تجلط في الإصابة بالهيموفيليا باستثناء نقص العامل 12 الذي لا تظهر عليه أعراض.
يشير الهيموفيليا عادة إلى أوجه القصور الوراثية ، سواء كانت كمية أو نوعية. إلى حد بعيد أكثر هذه العوامل شيوعًا هو العامل 8 الذي يؤدي إلى ظهور العامل 8A ويتم تثبيته بواسطة عامل آخر يسمى عامل فون ويلبراند. يسمى هذا النقص بالهيموفيليا A أو الهيموفيليا الكلاسيكية. النقص الشائع الآخر هو النقص في العامل 9 المسمى بالهيموفيليا B والذي كان يطلق عليه مرض الكريسماس على اسم أول شخص لم يصاب بالعطلة.
يحتاج مرضى الهيموفيليا إلى علاج بديل لعامل التخثر مدى الحياة للتخفيف من نزيف المفاصل العفوي والنزيف الآخر الذي يهدد الحياة. ومع ذلك ، فإن العلاج ببدائل عامل التخثر مكلف ويفرض عبئًا ماليًا كبيرًا على الأفراد وأنظمة الرعاية الصحية والمجتمع بشكل عام. يمثل نزيف المفاصل أكثر أنواع النزف شيوعًا في المرضى المصابين بالهيموفيليا. على الرغم من أن الاستخدام الواسع النطاق للوقاية كان قادرًا على الحد بشكل كبير من ظهور اعتلال المفاصل ، فقد ثبت أن نسبة غير مهمة من المرضى يصابون بتغيرات تنكسية في مفاصلهم على الرغم من هذا النوع من العلاج. وهكذا ، تمت التوصية بالرصد الدوري لحالة المفصل لدى مرضى الهيموفيليا لتحديد التغيرات المفصلية المبكرة ومنع تطور أو تطور اعتلال المفاصل الهيموفيليا. أثبتت الموجات فوق الصوتية (الولايات المتحدة) قدرتها على اكتشاف وتحديد المؤشرات الحيوية الأكثر صلة لنشاط المرض (مثل الانصباب المفصلي والتضخم الزليلي) والأضرار التنكسية (أي التغيرات العظمية الغضروفية) عن طريق قياس درجات زيادة شدة المرض. لذلك ، أصبح الاكتشاف الموضوعي في الوقت المناسب لنزيف المفاصل الحاد أو المستمر في مرضى الهيموفيليا ذا أهمية متزايدة.
يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) "المعيار الذهبي" للكشف عن مختلف شذوذ في التهاب المفاصل الناعور. ومع ذلك ، في السنوات القليلة الماضية ، ظهرت الموجات فوق الصوتية للعضلات والعظام (MSKUS) كأداة تصوير في نقطة الرعاية (POC) لتقييم مدى التغيرات المفصلية، وبالتالي فتح طرق جديدة لإدارة اعتلال المفاصل الناعور وكذلك الكشف السريع عن نزيف المفاصل. جعلت التطورات الحديثة في التكنولوجيا وإمكانية الوصول والتدريب POC MSKUS بديلاً جذابًا للتصوير بالرنين المغناطيسي في الحالات التي يكون فيها التصوير مطلوبًا. MSKUS أسرع ، وأكثر اقتصادا ، ودون الحاجة إلى التخدير للأشخاص الذين يعانون من الخوف من الأماكن المغلقة أو الأطفال. بالإضافة إلى ذلك ، لا يتطلب MSKUS تباينًا في الوريد لتمييز التكاثر الزليلي عن السوائل ويمكن استخدامه أيضًا في تقييم الأوعية الدموية الزليليّة.
يبدو MSKUS بارعًا جدًا في اكتشاف الانصباب المفصلي بناءً على قدرة المناورات الديناميكية أثناء المسح. بالنسبة للهيموفيليا ، تبدو هذه الميزة ذات قيمة خاصة للكشف عن تدمي المفصل ومعالجته ، حيث يمكن للتشخيص الدقيق لوجود أو عدم وجود الانصباب (الدموي) أن يكمل إدراك المريض أو الطبيب ، وبالتالي تحسين خيارات العلاج المستهدفة. يسمح بتصور السوائل المتغيرة في المساحات المتصلة بالإضافة إلى المعالجة الصوتية.
يقيم Sonopalpation انضغاطية وإزاحة المواد داخل المفصل المولدة للصدى. يمكن فصل حالات الإراقة إلى بسيطة مقابل معقدة. تتميز تراكمات السوائل المعقدة بتولد صدى مختلط وبقع قابلة للإزاحة ، مما يشير إلى وجود مواد جسيمية مثل البروتينات أو منتجات الدم ، في حين أن الانصباب البسيط يظهر عديم الصدى مع سائل صافٍ ومصلٍ عند الشفط. وبالتالي ، لا يوثق MSKUS وجود الانصباب فحسب ، بل يميز أيضًا بين الانصباب الدموي مقابل غير الدموي على أساس الصدى (الصدى مقابل عدم الصدى) ووجود عاكسات صدى قابلة للإزاحة.
في سياق الهيموفيليا ، يمكن افتراض أن الانصباب المعقد مع عاكسات الصدى يمثل منتجات الدم بناءً على التوثيق السابق للدقة الكبيرة لهذا النهج كما هو موثق من قبل الطموح المشترك. لذلك ، فإن خوارزميات MSKUS للكشف عن تدمي المفصل محددة جيدًا ، ويمكن إجراؤها بسرعة كجزء من روتين العيادة اليومي ، وبالتالي تلبية معايير POC. علاوة على ذلك ، يتيح MSKUS الشفط الموجه وتحليل السوائل كما هو محدد سريريًا.
في هذا السياق ، من الجدير بالذكر أن معايير التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم محتويات الدم في المفصل أقل تحديدًا ومشتقة بشكل أساسي من دراسات عصبية سابقة. أشارت دراسة أولية قبل 30 عامًا إلى أن التصوير بالرنين المغناطيسي قد لا يكون له نفس الفائدة في التمييز بين الانصباب الدموي وغير الدموي في المفاصل. ومع ذلك ، فإن الدراسات الرسمية التي تستخدم تكنولوجيا التصوير الحديثة غير متوفرة ، وتستخدم خوارزميات تفسير التصوير السريري بشكل أكثر شيوعًا الاستدلال بدلاً من الأدلة. علاوة على ذلك ، في الممارسة السريرية اليومية ، قد يُعتبر الانصباب المشترك في التصوير بالرنين المغناطيسي دمويًا إذا ظهر في سياق الهيموفيليا.
أثبت MSKUS أنه حساس للغاية في الكشف عن التركيزات المنخفضة للدم داخل المفصل وفي التمييز بين السائل الدموي وغير الدموي ، في حين أن التصوير بالرنين المغناطيسي التقليدي ليس كذلك. توضح هذه الملاحظات مزايا MSKUS على التصوير بالرنين المغناطيسي في الكشف عن الدم داخل المفصل ، وتوضح أن MSKUS مثالي للكشف السريع عن النزيف في العيادة.
بالنسبة لهذا النوع من التشخيصات ، نوصي بشدة باستخدام ماسح الموجات فوق الصوتية الخطي اللاسلكي Color 5-10 MHz سيفلتراس - 5.38. يصور هذا القرار بالموجات فوق الصوتية بنية الأنسجة الحساسة في المناطق الضحلة. وضوح الصورة يقلل من الضوضاء في الأوعية الدموية بمدى تردد 5-10 ميجاهرتز وعمق 40-120 مم. ، لا يخدم جهاز SIFULTRAS-5.38 تدمي المفصل فحسب ، بل يخدم علاج تقويم العظام بشكل عام. يوفر الماسح الضوئي بالألوان الخطية بالموجات فوق الصوتية النوعية والكمية لتشخيص العضلات والعظام. على سبيل المثال: تمزق الأوتار ، أو التهاب أوتار الكفة المدورة في الكتف ، وتر العرقوب في الكاحل والأوتار الأخرى في جميع أنحاء الجسم ، وتمزقات العضلات ، والكتل أو تجمعات السوائل ، والالتواء أو التمزق في الأربطة.
باستخدام SIFULTRAS-5.38 يمكن للطبيب اكتشاف ؛ التهاب أو سوائل (انصباب) داخل الجراب والمفاصل ، تغيرات مبكرة في التهاب المفاصل الروماتويدي ، انحباس الأعصاب مثل متلازمة النفق الرسغي ، أورام الأنسجة الرخوة الحميدة والخبيثة ، الأكياس العقدية ، الفتق ، الأجسام الغريبة في الأنسجة الرخوة (مثل الشظايا أو الزجاج) ، خلع الورك عند الرضع ، السوائل في مفصل الورك المؤلم عند الأطفال ، تشوهات عضلات الرقبة عند الرضع المصابين بالصعر (التواء العنق) ، كتل الأنسجة الرخوة (الكتل / النتوءات) عند الأطفال.
يتم تنفيذ هذا الإجراء بواسطة جراح عظام مؤهل مدرب على التصوير بالموجات فوق الصوتية. *
